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Ironchain7.
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Ciao a tutti!
Dovendo studiare biochimica, mi sono trovato davanti a due elementi del programma che non trovo su 2 testi consigliati (troppo dispendioso prenderne altri! Ho i migliori cmq Leningher ed Alberts) ovvero l'emoglobina talassemica (tutte le notizie possibili, in cosa è diversa da quella normale, come si lega all'O2, ecc...) e in cosa consista la catalisi per distorsione (sarà mika la catalisi mediata da metalli?)
Grazie dell'aiuto!. -
M111.
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Ti serve?
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez
e se ho capito quello che chiedi dovrebbe servirti anche questo:
http://books.google.com/books?id=mDyIkQj62...num=5&ct=result
pagina 113? eventualmente mi scuso. -
ronin1985.
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Le talassemie sono un gruppo eterogeneo di emopatie ereditarie recessive, caratterizzate dalla ridotta o assente sintesi dell'emoglobina.
L'emoglobina è una proteina che si trova all'interno dell'eritrocita a cui si lega l'ossigeno, che può venir così trasportato a tutto il corpo. È costituita da quattro subunità globulari, due dette alfa e due chiamate beta.
I geni di queste due proteine si trovano su due cromosomi diversi: abbiamo quattro geni alfa sul cromosoma 16 e due geni beta sul cromosoma 11.
La loro delezione definirà la variante talassemica.
Quale che sia l'alterazione, si ha una riduzione della sintesi dell'emoglobina A2B2, con conseguente anemia ipocromica, cioè con globuli rossi poco colorati (ricordiamo che l'emoglobina è un pigmento di colore rosso).
Le alterazioni del gene beta sono eterogenee: possono infatti verificarsi sia delezione, sia alterazioni puntiformi, che possono portare a difetti di trascrizione del DNA o di traduzione.
È pertanto possibile distinguere mutazioni beta+, difettosa, o beta°, assente, a seconda della gravità della compromissione.
Nel caso di assenza totale di catene beta, si formano solo le catene alfa, che precipitano, con la conseguente distruzione delle emazie (anemia emolitica) e ingrossamento di fegato e milza (epatomegalia e ipersplenismo) che ne digeriscono i detriti.
Per quanto riguarda le alterazioni a carico del gene alfa, queste sono più che altro delezioni abbastanza estese dei geni relativi.
Abbiamo quindi la possibilità di
* delezione di un gene -a/aa, asintomatico;
* delezione di due geni, nelle forme cis --/aa e trans -a/-a, detto trait talassemico, in eterozigosi e omozigosi rispettivamente;
* delezione di tre geni --/-a, con un eccesso di catene gamma, fetali, mentre nell'adulto si formano complessi di emoglobina β4 (malattia da HbH), che precipitano (emolisi);
* delezione di tutti e quattro i geni, che conduce all'idrope fetale, incompatibile con la vita. Presenza di sole catene gamma fetali, a formare l'emoglobina detta di Bart (Hb di Bart, G4).
mi raccomando fanne tesoro. -
Zhah001.
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salve a tutti,avrei biosogno di informazioni su come veniva prodotto l'olio durante il periodo dell'unificazione d'Italia e vedere le differenze con la produzione di adesso.
Grazie anticipatamente
In ogni caso non so aiutarti, potrei fare una ricerca in rete, ma troverei il trovabile
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Emoglobina Talassemica e catalisi per distorsioneChi mi aiuta? |