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vivi75***.
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Un gruppo di ricercatori delle Università dello Iowa e del Missouri sono riusciti a creare nel maiale il primo modello animale della fibrosi cisticha che mima perfettamente la malattia quale si presenta nei neonati umani. I ricercatori, che ne danno notizia in un'articolo pubblicato su "Science", sperano che in questo modo sia possibile fare significativi passi avanti nella terapia di questa drammatica patologia.
La fibrosi cistica è una malattia ereditaria che colpisce numerosi organi per la quale non esisteva finora un modello animale soddisfacente. I topi geneticamente mutati che finora rappresentavano il modello di riferimento sono stati infatti utili per una migliore comprensione della malattia, ma le diffrenze fisiologiche biologiche fra l'uomo e il topo fanno sì che in quest'ultimo non si sviluppino molti dei sintomi tipici dei pazienti umani con fibrosi cistica.
"La mancanza di un modello migliore ha menomato la nostra capacità di rispondere a molti, vecchi quesiti sulla fibrosi cistica,", ha osservato Christopher Rogers, che con Roy J. e Lucille A. Carver ha diretto la ricerca. "Il modello suino della fibrosi cistica ci fornisce un'opportunità unica di studiare una delle più diffuse malattie genetiche e speriamo di potre tradurre queste nuove conoscenze in terapie e trattamenti preventivi migliori."
La malattia si sviluppa quando una persona eredita due copie mutate del gene CFTR, con una conseguente perdita di funzionalità dei canali ionici cellulari che interessa molti organi. I ricercatori hanno all'inizio creato dei maiali portatori di una sola coppia mutata di questo gene che, proprio come accade nel'uomo, non mostrano alcun sitomo della malattia. Successivamente, incrociando quesi maiali fra loro hanno ottenuto quattro maialini portatori di una coppia di geni mutati.
I nuovi maiali non solo mostrano a livello molecolare le anomalie di funzionamento dei canali ionici carattersitiche della malattia, ma anche gli stessi sintomi che si riscontrano nei neonati umani affetti dalla patologia, inclusa quell'ostruzione bronchiale che spesso è il primo sintomo rilevato della fibrosi cistica. I maiali hanno anche pancreas, fegato e cistifellea anomali in maniera caratteristica.
"Inoltre, le manifestazioni cliniche, fisologiche, il coinvolgimento degli organi e l'evoluzione nel tempo della malattia mima quanto vediamo nellle persone affette da fibrosi cistica", hanno consluso i ricercatori. (gg)
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FIBROSI CISTICA: IL PRIMO VERO MODELLO ANIMALE |