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next5years.
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visto che c'è questa sezione ne approfitto; mia madre è affetta da un anno circa da una polineuropatia periferica mista di origine sconosciuta; è una malattia relativamente rara e purtroppo le terapie conosciute (almeno da me) sono di scarsa efficacia, e infatti dopo numerosi cicli e diversi dottori non ho risolto ancoranulla, la malattia resta stabile e non c'è nessun miglioramento.
Qualcuno puo darmi qualche consiglio?
grazie.. -
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Ciao, mi spiace per la malattia di tua mamma, ho trovato poche cose per ora in internet e ho letto che è una malattia che può essere causata da lavori a contatto con i metalli pesanti.
questo è un articolo che ho reperito:
LA TERAPIA CON PLASMA-EXCHANGE NELLE CRIOGLOBULINEMIE
Per “crioglobulinemia” si intende la presenza di immunoglobuline sieriche caratterizzate dalla capacità di precipitare, reversibilmente, a temperatura inferiore a 37°C.
Essa viene tradizionalmente classificata in tre tipi: tipo I, quando il crioprecipitato è composto da una singola classe immunoglobulinica con caratteristiche di monoclonalità, come si può documentare soprattutto in corso di mieloma multiplo (IgG o, più raramente, IgA) oppure di macroglobulinemia di Waldestrom (IgM); tipo II, quando il crioprecipitato contiene una componente immunoglobulinica monoclonale più altre policlonali; tipo III, quando il crioprecipitato è formato da immunoglobuline di più classi, tutte policlonali. Nelle forme cosiddette “miste” (tipi II e III), la componente IgM crioprecipitante presenta quasi costantemente attività di fattore reumatoide, vale a dire è un anticorpo diretto contro siti antigenici di altre immunoglobuline. In queste forme, la maggior parte delle manifestazioni cliniche della crioglobulinemia traggono origine da una vasculite da immunocomplessi. A questo riguardo, esiste una sindrome specifica, già definita crioglobulinemia mista “essenziale”, caratterizzata dalla classica triade di Meltzer e Franklin (astenia, artralgie/artrite, porpora ortostatica) e spesso accompagnata da impegno multisistemico (renale, neurologico ed epatico), con crioglobuline prevalentemente di tipo II, che oggi sappiamo essere indotta, nella quasi totalità dei casi, da un’infezione cronica da HCV.
La terapia farmacologica delle crioglobulinemie varia a seconda del tipo e dell’impegno clinico di malattia. Nelle forme di tipo I, il trattamento è in sostanza quello della malattia linfoproliferativa di base (mieloma multiplo o macroglobulinemia di Waldestrom). Nelle crioglobulinemie miste HCV correlate esso si avvale principalmente di cortisonici a vario dosaggio, a seconda dell’attività clinica della sindrome vasculitica, dell’alfa-interferone, sia per l’attività antivirale che antiproliferativa del farmaco, e di immunosoppressori, in particolare di ciclofosfamide (boli e.v.), limitatamente ai casi di glomerulonefrite con insufficienza renale rapidamente evolutiva.
Le crioglobulinemie rappresentano, fin dagli anni Settanta, una dei più classici campi di applicazione delle tecniche aferetiche, ed in particolare del plasma-exchange. Il razionale della terapia aferetica risiede, nelle forme di tipo I, nella rimozione della paraproteina crioprecipitante, con conseguente miglioramento delle condizioni d’iperviscosità plasmatica. Nelle crioglobulinemie miste, il trattamento aferetico è in grado di sottrarre immunocomplessi circolanti e di ridurre quindi il sovraccarico funzionale del sistema reticolo-endoteliale. Inoltre, è stato dimostrato che il plasma-exchange, modificando il rapporto quantitativo fra IgG ed IgM nelle crioglobulinemie miste, è in grado di variare le caratteristiche termiche dei complessi immuni circolanti, diminuendo la loro crioprecipitabilità. Infine, la terapia aferetica si è dimostrata capace di migliorare le condizioni emoreologiche, nel loro complesso (viscosità plasmatica ed ematica, aggregazione degli eritrociti), nei pazienti crioglobulinemici, con importanti ripercussioni sul microcircolo. Le crioglobulinemie rientrano nella classe I di trattamento (“standard and acceptable”) sia secondo i criteri dell’ASFA che secondo quelli dell’AABB.
Le indicazioni al trattamento aferetico nelle crioglobulinemie sono rappresentate dalla sindrome da iperviscosità clinicamente espressa (crioglobulinemie di tipo I) e da alcune particolari condizioni di malattia nelle crioglobulinemie miste. In queste forme, infatti, la terapia con plasma-exchange è indicata in presenza di severa vasculite cutanea, con ulcere necrotizzanti, di polineuropatia periferica o di mononeurite multipla di recente insorgenza, ovvero con danno neurologico non reputato irreversibile, di glomerulonefrite con insufficienza renale rapidamente evolutiva. Il trattamento aferetico può altresì essere prescritto in pazienti con malattia attiva sotto il profilo clinico (poussées purpuriche subentranti, con lesioni cutanee localizzate non solo a livello degli arti inferiori, nefropatia con prevalente quadro proteinurico, eccetera), che non abbiano trovato risposta soddisfacente alla terapia farmacologica tradizionale, ovvero agli steroidi od all’alfa-interferone, oppure nei quali gli stessi farmaci siano controindicati.
L’interessamento epatico della crioglobulinemia mista HCV-correlata di per sé non è un’indicazione alla terapia con plasma-exchange, in quanto legato all’infezione virale cronica piuttosto che alla vasculite da immunocomplessi.
I protocolli di trattamento aferetico variano a seconda del tipo di indicazione. Nelle crioglobulinemie di tipo I, dopo la fase di attacco consistente in 2-3 sedute settimanali, può essere sufficiente una seduta ogni 2-3 settimane per correggere l’iperviscosità plasmatica, ed impedirne le possibili conseguenze sul piano clinico, nell’attesa che la terapia farmacologica della malattia linfoproliferativa di base, ove vi sia spazio per essa, abbia sortito effetto.
Nelle forme miste con severa vasculite cutanea od interessamento renale rapidamente evolutivo, si raccomandano 9-12 sedute nelle prime 3 settimane, poi 2 sedute alla settimana (terza e quarta settimana), quindi una seduta alla settimana (per un mese). Se presenti ulcere necrotizzanti in fase di miglioramento dopo lo schema di trattamento con plasma-exchange appena descritto, si può proseguire con una seduta ogni 2 settimane fino a cicatrizzazione completa della lesione cutanea. Nei pazienti con glomerulonefrite crioglobulinemica ed insufficienza renale rapidamente evolutiva, è consigliabile effettuare le prime tre sedute aferetiche in tre giorni consecutivi. Per la polineuropatia periferica e la mononeurite multipla associata a crioglobulinemia mista, il protocollo di trattamento è assimilabile a quelli delle poliradicolonevriti croniche demielinizzanti, descritti nello specifico capitolo riguardante questi disordini neurologici. Infine, nei pazienti crioglobulinemici “non responder” alla terapia farmacologica od aventi controindicazioni alla stessa, può essere indicato uno schema di trattamento aferetico costituito da due sedute alla settimana per tre settimane, quindi una seduta alla settimana per un mese e quindi un regime di mantenimento di una seduta ogni 1-3 settimane, a seconda dell’attività clinica della malattia e delle condizioni del paziente.
La valutazione dell’outcome della terapia aferetica è prevalentemente di tipo clinico, fondandosi sul miglioramento dello stato generale del paziente (sindrome da iperviscosità) o della patologia d’organo (cute, rene, sistema nervoso periferico), anche sulla base di indicazioni di laboratorio (ad esempio, parametri di funzione renale) e strumentali (parametri elettromiografici). Si raccomanda di non utilizzare i valori di criocrito, né come criterio di ammissione al plasma-exchange né come indice di efficacia del trattamento aferetico, in quanto scarsamente correlato all’attività clinica di malattia.
Non sono, allo stato attuale, identificabili con certezza trattamenti efficaci, alternativi al plasma-exchange nelle condizioni di malattia nelle quali la terapia aferetica trovi indicazione, ove si eccettui l’impiego di cortisonici e/o ciclofosfamide ad alto dosaggio (boli e.v.), da alcuni autori reputati efficaci nella glomerulonefrite crioglobulinemica con insufficienza renale rapidamente evolutiva.
BIBLIOGRAFIA
1. J Clin Apheresis 1993; 8:258-69
2. Clin Exp Rheumatol 1995; 13(suppl 13): S191-95
3. Transfus Sci 1996; 17: 499-503
4. Apheresis: Principle and Practice, Bethesda, MD, AABB Press, 1997; 307-33
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Ho appena trovato questo sito interessante, spero possa esserti di aiuto:
neuropatia
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diche.
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Mi dispiace tanto per tua madre.
Non conosco il tuo caso, ma credo che il problema sia legato proprio al fatto che non conoscete l'agente scatenante della polineuropatia.
credo che in questo anno abbiate fatto numerosi controlli, per la mia poca esperienza per lo più diretta visto che ho avuto un parente affetto, direi che i medici tendono sempre a dimentaìicare la storia clinica del paziente. Soprattutto si trova difficoltà a identificare le neuropatie di origine auto-immune. Per cui io ti consiglierei di insistere sugli esami in questa direzione e di analizzare la storia medica di tua madre, magari tu noti particolari che i medici hanno trascurato.
Sicuramente già lo saprai, esiste un'associazione per le neuropatie che magari può esserti di aiuto.
http://www.neuropatia.it
Scusa lo scarso aiuto, ti auguro di risolvere al più presto.
Diche
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next5years.
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grazie tursi, cmq ha gia fatto cicli di immunoglobuline e plasmaferesi, ma per ora coc poco risultato, speriamo bene... . -
next5years.
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CITAZIONE (diche @ 22/3/2005, 22:37)Mi dispiace tanto per tua madre.
Non conosco il tuo caso, ma credo che il problema sia legato proprio al fatto che non conoscete l'agente scatenante della polineuropatia.
credo che in questo anno abbiate fatto numerosi controlli, per la mia poca esperienza per lo più diretta visto che ho avuto un parente affetto, direi che i medici tendono sempre a dimentaìicare la storia clinica del paziente. Soprattutto si trova difficoltà a identificare le neuropatie di origine auto-immune. Per cui io ti consiglierei di insistere sugli esami in questa direzione e di analizzare la storia medica di tua madre, magari tu noti particolari che i medici hanno trascurato.
Sicuramente già lo saprai, esiste un'associazione per le neuropatie che magari può esserti di aiuto.
http://www.neuropatia.it
Scusa lo scarso aiuto, ti auguro di risolvere al più presto.
Diche
ti ringrazio moltissimo per la risposta, si conosco l'associazione.. -
Foster83.
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Cosa sono le polineuropatie periferiche? Mi sembra arabo sto termine... 
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